Французские практические рекомендации по диагностике и лечению рецидивирующего полихондрита (РП)

Краткое описание Вебинар посвящен французским практическим рекомендациям по диагностике и лечению рецидивирующего полихондрита (РП). РП обычно начинается у людей среднего возраста. Этот диагноз в основном предполагается при наличии хондрита, то есть воспалительных обострений хрящевой ткани, в частности, ушей, носа или дыхательных путей, и реже при наличии других проявлений. Формальный диагноз рецидивирующего полихондрита не может быть установлен с уверенностью до начала хондрита, который иногда может возникнуть через несколько лет после первых признаков. Специфических лабораторных тестов для рецидивирующего полихондрита не существует; диагноз обычно основывается на клинических данных и исключении дифференциальных диагнозов. Рецидивирующий полихондрит — это длительное и часто непредсказуемое заболевание, развивающееся в виде рецидивов, перемежающихся периодами ремиссии, которые могут быть очень продолжительными. Лечение этого заболевания не кодифицировано и зависит от характера симптомов пациента и наличия или отсутствия миелодисплазии/вакуолей, связанных с ферментом Е1, Х-сцепленных аутовоспалительных соматических изменений (VEXAS). Некоторые легкие формы можно лечить нестероидными противовоспалительными препаратами или коротким курсом кортикостероидов с возможным фоновым лечением колхицином. Однако стратегия лечения часто основана на минимально возможной дозировке кортикостероидов в сочетании с фоновым лечением обычными иммуносупрессантами (например, метотрексатом, азатиоприном, микофенолатом мофетилом, редко циклофосфамидом) или таргетной терапией. Специфические стратегии необходимы, если рецидивирующий полихондрит сочетается с миелодисплазией/VEXAS. Формы, ограниченные хрящами носа или ушей, имеют благоприятный прогноз. Поражение хрящей дыхательных путей, сердечно-сосудистых заболеваний и связь с миелодисплазией/VEXAS (чаще встречается у мужчин старше 50 лет) негативно сказываются на прогнозе заболевания. Докладчик Профессор Лоран Арно (MD, PhD) — профессор ревматологии в Страсбургском университете и академических больницах (Франция). Он получил медицинское образование и степень доктора философии в области иммунологии в Парижском университете. Его основные клинические интересы сосредоточены на лечении пациентов с аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка (СКВ) и рецидивирующий полихондрит (РП). Он возглавляет исследовательскую группу, занимающуюся инновационными стратегиями изучения эпидемиологии аутоиммунных заболеваний, с особым интересом к использованию новых диагностических и терапевтических цифровых стратегий, основанных на больших данных и искусственном интеллекте. Вместе со своей командой в Национальном французском справочном центре по редким аутоиммунным заболеваниям в Страсбурге (CRMR RESO) он опубликовал более 200 статей в области редких заболеваний. Профессор Арно в настоящее время является президентом Европейского общества по изучению волчанки (SLEuro) и координатором по волчанке и рецидивирующему полихондриту в сети ERN ReCONNET. Он ведет аккаунт в Твиттере (@Lupusreference), на который подписано более 15,5 тысяч человек. Более подробную информацию о рецидивирующем полихондрите можно найти здесь: reconnet.ern-net.eu/disease-rp/ Подписаться на новостную рассылку ERN ReCONNET можно по этой ссылке: reconnet.ern-net.eu/event-and-media-newsletter/