Феохромоцитома и параганглиома

Похожие видео: Анатомия и физиология надпочечников:    • Видео   Нейротрансмиттеры:    • Видео   Катехоламины:    • Видео   Нейроэндокринные опухоли:    • Видео   Гипертония:    • Видео   Тест подавления клонидином:    • Видео   Феохромоцитома — это опухоль, возникающая из хромаффинных клеток, присутствующих в мозговом веществе надпочечников или параганглиозных клетках. Параганглиомы — это нейроэндокринные новообразования, происходящие из параганглиев симпатической и парасимпатической нервной системы. Они могут возникать в любом месте, где обычно располагаются параганглии. В 90% случаев феохромоцитома является спорадической, но у 10% пациентов она носит семейный характер и ассоциируется с такими синдромами, как синдром фон Хиппеля-Линдау, нейрофиброматоз 1 типа и синдромы множественной эндокринной неоплазии IIA и IIB типов с аутосомно-доминантным типом наследования. Феохромоцитома — редкое нейроэндокринное заболевание. Ее частота составляет около 0,1–0,3% среди пациентов с гипертонией. Частота заболевания одинакова у обоих полов. Диагноз обычно ставится в возрасте от 30 до 50 лет, но феохромоцитома, обусловленная генетической предрасположенностью, может проявляться и раньше. Феохромоцитома может протекать бессимптомно и диагностироваться при дальнейшем обследовании по поводу случайной находки в надпочечнике. Она может проявляться неспецифическими симптомами, такими как головная боль (50%), сердцебиение (60%) и повышенное потоотделение (50%), которые могут привести к пароксизмальному гипертоническому кризу из-за повышенной выработки катехоламинов. Другие сопутствующие симптомы включают бледность (40%), тошноту (40%), тремор, дрожь, усталость (40%), тревогу, лихорадку, боль и приливы (20%). Характерно, что эти симптомы носят пароксизмальный характер и могут быть спровоцированы физической нагрузкой на брюшную полость, например, поднятием тяжестей или выполнением пробы Вальсальвы. Почти 90% населения с феохромоцитомой страдают гипертонией. При наличии клинического подозрения на феохромоцитому первоначальная оценка начинается с биохимических лабораторных исследований. Рекомендуется анализ на свободный метанефрин в плазме или анализ фракционированного метанефрина в суточной моче; оба анализа могут быть проведены в качестве первоначального скрининга. Чувствительность этих двух биохимических тестов практически одинакова, но есть разница в специфичности. Плазменный тест (89%) более специфичен, чем анализ мочи (69%). Источник: Stockking @ freepik.com Также используется ванилилминдальная кислота в моче, но она менее чувствительна (64%). Если уровень метанефрина в 4 раза выше нормального референсного значения, то следующая задача — локализация гормонсекретирующей опухоли. Проблема возникает, когда уровень метанефрина минимально повышен или неоднозначен. В этом случае тест на подавление клонидином может помочь в диагностике. В этом тесте берется исходный образец для определения катехоламинов в плазме, и перорально вводится гидрохлорид клонидина (0,3 мг). Кровь для определения катехоламинов снова берется через 180 минут. Неспособность подавить катехоламины в плазме указывает на автономное высвобождение из опухоли. Золотым стандартом лечения феохромоцитомы является хирургическая резекция. Для ведения пациента необходима междисциплинарная команда. Перед операцией обязательно блокировать действие катехоламинов, чтобы предотвратить гипертонические кризы и аритмии даже у пациентов с нормальным артериальным давлением или без симптомов. Нет предпочтения какому-либо препарату для предотвращения гипертонических кризов. Можно использовать любой антагонист альфа-адренорецепторов, блокатор кальциевых каналов или блокатор рецепторов ангиотензина. Блокаторы кальциевых каналов или бета-адреноблокаторы показаны для профилактического лечения аритмий. Ссылка: Asa SL, Ezzat S, Mete O. The Diagnosis and Clinical Significance of Paragangliomas in Unusual Locations. J Clin Med. 2018 Sep 13;7(9):280. doi: 10.3390/jcm7090280. PMID: 30217041; PMCID: PMC6162705. Источник изображения: Редакционная коллегия PDQ по лечению взрослых. Лечение адренокортикальной карциномы (для взрослых) (PDQ®): версия для пациентов. 20 мая 2020 г. В: PDQ Cancer Information Summaries [Интернет]. Бетесда (Мэриленд): Национальный институт рака (США); 2002-. [Рисунок, Анатомия надпочечника...] Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NB... Случай предоставлен доцентом Франком Гайярдом, Radiopaedia.org, rID: 10816 http://www.flickr.com/photos/58937697... Утигер, Роберт Д. «Феохромоцитома». Энциклопедия Britannica, неверная дата, https://www.britannica.com/science/ph.... Дата доступа: 10 марта 2021 г.