Опухоль Вильмса: темы в 10

Что такое опухоль Вильмса? Вторая по распространённости внутрибрюшная опухоль у детей Пятая по распространённости опухоль у детей в целом 75% опухолей встречаются у детей младше 5 лет Пик заболеваемости приходится на возраст 2-3 года Выживаемость составляет менее 90% Гистологически определяется Классифицируется как благоприятная или неблагоприятная (анапластическая) Анапластическая опухоль неблагоприятна, встречается примерно в 10% случаев, но обусловливает более 50% летальных исходов от опухоли Вильмса Как проявляется опухоль? Бессимптомное образование в брюшной полости Другие признаки/симптомы (наблюдаются примерно у 25%) Недомогание, боль в животе, гипертония, микро- или макрогематурия Какие действия предпринимаются при подозрении на образование в почках? Начните с УЗИ брюшной полости. КТ брюшной полости/таза является определяющим методом визуализации. Подтверждение наличия солидной опухоли в почках. Убедитесь в наличии двух почек. Исключите синхронное двустороннее поражение. Оцените наличие внутрисосудистого распространения (обнаруживается у 6%). Рассмотрите возможность проведения эхокардиографии при подозрении на внутрисердечный тромб. КТ грудной клетки для оценки наличия метастазов в легкие (наиболее распространенная локализация). Стадирование: хирургическое патологическое стадирование, определяемое Детской онкологической группой (COG). Стадия 1: Локализованная опухоль Вильмса, ограниченная почечной капсулой. Стадия 2: Проникает в почечную капсулу, но была резецирована с отрицательными краями. Стадия 3: Биопсия или разрыв (предоперационная или интраоперационная), положительные края (остаточная болезнь), поражение лимфатических узлов или использование предоперационной химиотерапии. Стадия 4: метастазы (12% пациентов). Определите локальную стадию — определите, следует ли использовать абдоминальное облучение и в какой области. Стадия 5: синхронное двустороннее Опухоли Необходимо определить локальную стадию для каждой стороны Лечение Одностороннее заболевание: Хирургическое вмешательство: удаление первичной опухоли путем радикальной нефрэктомии с биопсией регионарных лимфатических узлов Большинство из них резектабельны на момент обращения Биопсия лимфатических узлов: критически важна! Отсутствие патологических узлов на предоперационной визуализации или интраоперационном осмотре НЕ является прогностическим фактором Отсутствие биопсии автоматически повышает стадию заболевания до 3-й стадии Метастазы в лимфатические узлы связаны с вероятностью рецидива и худшим прогнозом Отсутствие операции перед неоадъювантной химиотерапией автоматически повышает стадию заболевания до 3-й, что может привести к ненужной долгосрочной токсичности Не проводить резекцию почек или лапароскопическую нефрэктомию при одностороннем несиндромном заболевании, ЕСЛИ вы не участвуете в клиническом исследовании Химиотерапия или лучевая терапия? Стадии 1 и 2 (благоприятная стадия): адъювантная химиотерапия ограничена винкристином и актиномицином B. Стадия 1 с опухолью/почкой менее 550 граммов и возрастом менее 2 лет: адъювантная химиотерапия не требуется! Ведутся исследования для возможного повышения этого возрастного предела и веса! Стадии 3 и 4: (благоприятный этап): химиотерапия на стадиях 1 и 2 ПЛЮС доксорубицин с фланговым облучением Анапластическая гистология: Значительно худший исход и необходимость более интенсивной химиотерапии Очаговая и диффузная классификации влияют на специфическую неоадъювантную терапию Двусторонняя опухоль Вильмса = стадия 5 Двустороннее синхронное заболевание встречается у 5% пациентов Повышенный риск почечной недостаточности Биопсия не требуется при двусторонних солидных почечных образованиях, поскольку диагноз с высокой вероятностью — опухоль Вильмса Исследования показывают, что биопсия редко выявляет дисплазию, если она есть Биопсия при двустороннем заболевании не затмевает стадию заболевания, как при одностороннем заболевании Неоадъювантная химиотерапия: для уменьшения опухоли перед операцией — сохранение нормальной функции почек Винкристин, актиномицин B и доксорубицин: аналогично благоприятному гистологическому анализу на стадиях 3 и 4 адъювантной терапии Схема лечения Хирургическое лечение: Рассмотреть возможность двусторонней нефронсберегающей операции при всех двусторонних опухолях. Операция через 6–12 недель после неоадъювантной химиотерапии (более поздние сроки не рекомендуются). Единственная почка: аналогично схеме двусторонней синхронной химиотерапии. Односторонняя опухоль, но предрасположенность к развитию второй опухоли. Синдром WAGER или Беквита-Вейдеманна. Схема химиотерапии обычно не включает доксорубицин. Лучевая терапия не является обязательной, как при односторонней опухоли Вильмса. Внутрисосудистая распространенность опухоли. Сложная. Определяется с помощью предоперационной визуализации и подтверждается интраоперационно. Лечение зависит от распространенности: Почечная вена и проксимальный отдел нижней полой вены: удаляется единым блоком с опухолью почки. Далее в нижней полой вене, но...