Резерфорд 165: Синдром Щелкунчика

#СиндромЩелкунчика #СдавлениеЛЖВ #СосудистыеЗаболевания #БольВБедра #Гематурия #ЗастойВТП #СосудистаяХирургия #ЭндоваскулярноеЛечение #ВенозноеСтендирование В этом видео рассматривается синдром Щелкунчика (СЩН), относительно редкое и несколько спорное сосудистое заболевание. Он назван так из-за сдавления левой почечной вены (ЛЖВ), обычно в месте ее прохождения между аортой и верхней брыжеечной артерией (ВБА), напоминая орех в челюстях Щелкунчика. Это называется передним СЩН. Сдавление также может происходить в ретроаортальном положении между аортой и позвоночником (задний СЩН) или в атипичных формах. Ключевое различие заключается между феноменом Щелкунчика (ФЩН) и СЩН. ФЩН — это наличие сдавления ЛЖВ на изображениях без симптомов. У многих людей это анатомическое явление протекает бессимптомно. Однако компрессия левой почечной вены (НПВ) возникает, когда сдавление приводит к ряду симптомов. Ведутся споры о том, является ли НПВ отдельным синдромом, поскольку компрессия левого почечного сосуда (ЛПВ) иногда рассматривается как норма или лечится без серьезных проблем. Хотя первоначально считалось, что НПВ чаще встречается у молодых женщин, недавние исследования показывают, что НПВ может быть одинаково распространена у мужчин и женщин и может встречаться у пациентов старшего возраста. Более низкий индекс массы тела (ИМТ) по-видимому, связан с развитием симптоматической НПВ. Генетическая предрасположенность не рассматривается как фактор, способствующий компрессии. Другие факторы, потенциально способствующие компрессии, включают более острый угол между аортой и верхней брыжеечной артерией (часто менее 16 градусов по сравнению с нормальными 35-40 градусами), недостаток ретроперитонеального жира, потерю веса и птоз левой почки. Симптомы возникают из-за двух основных проблем: высокого давления в ЛПВ (гипертония) и последующего рефлюкса в гонадальные вены, приводящего к нарушениям тазовой венозной системы/синдрому застойных явлений в тазу (СЗТ). Классическими симптомами являются боль в левом боку и гематурия (кровь в моче), которая может быть микроскопической или видимой. Считается, что высокое давление в левой почечной вене вызывает утечку клеток крови/белков в мочу или разрыв хрупких вен в почках. Застой в тазовых венах может вызывать такие симптомы, как болезненный половой акт, мочеиспускание или менструации (диспареуния, дизурия, дисменорея). Могут присутствовать варикозные вены, включая левосторонний варикоцеле у мужчин или варикозное расширение вен вульвы у женщин. Симптомы сильно варьируются, что приводит к задержке диагностики. Диагноз основывается на клиническом анамнезе и визуализационных исследованиях. Ключевым моментом является исключение других причин компрессии (например, опухолей). Исторически венография с измерением градиента давления использовалась для подтверждения диагноза. Сегодня неинвазивные методы поперечной визуализации (КТ/МРТ) являются первоначальными инструментами, демонстрирующими анатомическую компрессию («симптом клюва») и коллатеральные вены. Дуплексное ультразвуковое исследование (ДУС) — это неинвазивный скрининговый метод, оценивающий кровоток и его соотношение. Единого «золотого стандарта» не существует. Лечение рассматривается для пациентов со значительными симптомами (боль, анемия вследствие гематурии, изнурительные проблемы с тазовой областью). Для детей может быть вариантом консервативное лечение (наблюдение) в надежде, что они перерастут это состояние. Для взрослых или в тяжелых случаях вмешательство направлено на купирование гипертензии левой почечной вены (ЛПВ). Открытые хирургические варианты лечения передней части ЛПВ включают транспозицию ЛПВ (перемещение вены), часто с использованием венозного трансплантата, транспозицию гонадальной вены (с использованием притока в качестве оттока) или шунтирование. В учреждении авторов предпочтение отдается транспозиции гонадальной вены, если позволяет анатомия. Открытая хирургия, как правило, эффективна в облегчении симптомов, но сопряжена с хирургическими рисками и потенциальной необходимостью дальнейших процедур. Открытая хирургия задней части ЛПВ является более сложной с технической точки зрения. Эндоваскулярное лечение, в первую очередь стентирование ЛПВ, менее инвазивно, но имеет ограничения. Хотя исследования сообщают о техническом успехе и улучшении симптомов, существуют серьезные опасения относительно долгосрочной прочности и осложнений, таких как миграция стента (потенциально в сердце/легкие), тромбоз внутри стента и перелом. Многие используемые стенты не были разработаны для вен. Разработка специализированных венозных стентов вселяет надежду на повышение безопасности и улучшение результатов лечения в будущем. Появляются гибридные подходы, сочетающие открытые и эндоваскулярные методы, но данных по ним пока недостаточно. Лечение синдрома щелкунчика — сложный процесс, требующий междисциплинарного подхода и не имеющий единого мнения. Исследования продолжают совершенствовать диагностику, отбор пациентов для лечения и опт...