MALFORMATION DU SANG : c'est possible? Drépanocytose - Panacée #7
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DRÉPANOCYTOSE : DÉFORMATION DES GLOBULES ROUGES - Panacée #7
Panacée c'est la série de vidéo dans laquelle je vous décris des maladies à l'occasion de leur journée mondiale.
Aujourd'hui, le 19 juin 2022 débute la journée mondiale de la drépanocytose
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______________________ SOMMAIRE ______________________
00:00 Introduction
00:34 Caractéristiques
01:27 Qui est concerné?
02:02 Diagnostic (Tanguy Leroux)
04:26 Symptômes
05:33 Traitements
06:49 Conseils
07:12 Le saviez-vous?
07:30 Fin
Quelques précisions :
1. Il y a 2 cas de figures avec la rate des malades atteints d'un syndrome drépanocytaire:
la séquestration splenique avec une rate hypertrophique ce qui nécessite la splenectomie
la rate qui se détruit effectivement progressivement (asplenie)
2. L'infertilité masculine induite par l'hydroxyurée est temporaire. Les principaux effets secondaires sont les réactions immunitaires réversibles (neutropénie)
3. La seule Hydroxycarbamide ayant une AMM pour la drépanocytose est SIKLOS et pas HYDREA.
4. Certains patients ne sont pas atteints d'un syndrome drépanocytaire majeur, mais seulement porteurs du trait. Il peut être symptomatique lorsque l'organisme est soumis à un stress particulier : altitude, efforts physiques intenses, déshydratation etc. De plus, certains porteurs hétérozygotes peuvent avoir une forme symptomatique en cas d'anomalie génétique supplémentaire sur le gène qui code L'Hb (déficit en G6PD, alpha thalassemie, déficit en piruvate kinase)