Esferocitosis Hereditaria

En este vídeo repasamos de forma clara y estructurada la esferocitosis hereditaria, una anemia hemolítica congénita causada por alteraciones en las proteínas de la membrana del eritrocito. Veremos por qué los glóbulos rojos adquieren su característica forma esférica, por qué quedan atrapados y son destruidos en el bazo, cómo reconocer el patrón de hemólisis y qué pruebas permiten confirmar el diagnóstico. También repasaremos: 🔹 ¿Qué es la esferocitosis hereditaria? 🔹 Alteraciones de las proteínas de la membrana del eritrocito 🔹 Papel de espectrina, anquirina, banda 3 y proteína 4.2 🔹 Herencia y antecedentes familiares 🔹 ¿Por qué se forman los esferocitos? 🔹 Hemólisis predominantemente extravascular 🔹 Papel del bazo en la destrucción de los eritrocitos 🔹 Clínica: anemia, ictericia y esplenomegalia 🔹 Reticulocitosis y respuesta de la médula ósea 🔹 ↑ bilirrubina indirecta y ↑ LDH 🔹 ↓ haptoglobina 🔹 Frotis de sangre periférica y esferocitos 🔹 Aumento de la CHCM/MCHC 🔹 Test de Coombs negativo y diagnóstico diferencial con la anemia hemolítica autoinmune 🔹 Prueba de unión a EMA (eosina-5-maleimida) 🔹 Fragilidad osmótica y otras pruebas diagnósticas 🔹 Crisis aplásica asociada a parvovirus B19 🔹 Riesgo de cálculos biliares pigmentarios 🔹 Tratamiento con ácido fólico en pacientes seleccionados 🔹 Papel de la esplenectomía en las formas moderadas-graves 🔹 Riesgo de infecciones tras la esplenectomía y vacunación 🔹 Seguimiento y complicaciones 💡 Una idea fundamental: encontrar esferocitos no significa automáticamente esferocitosis hereditaria. También pueden aparecer en la anemia hemolítica autoinmune. Una diferencia clásica es: Esferocitosis hereditaria → esferocitos + Coombs negativo Anemia hemolítica autoinmune → esferocitos + Coombs habitualmente positivo ⏱️ CAPÍTULOS 00:00 Introducción: esferocitosis hereditaria 00:45 ¿Qué es y por qué aparece? 01:30 Proteínas de la membrana eritrocitaria 02:15 ¿Cómo se forman los esferocitos? 03:00 Hemólisis extravascular y papel del bazo 03:50 Clínica: anemia, ictericia y esplenomegalia 04:40 Analítica y patrón de hemólisis 05:30 Frotis, esferocitos y CHCM 06:20 Coombs y diagnóstico diferencial 07:10 Test de EMA y fragilidad osmótica 08:00 Crisis aplásica por parvovirus B19 08:45 Litiasis biliar y otras complicaciones 09:25 Tratamiento y ácido fólico 10:05 Esplenectomía, vacunación y riesgos 10:50 Ideas clave y conclusión 🎓 Vídeo especialmente pensado para estudiantes de Medicina y Ciencias de la Salud que quieran entender la fisiopatología de la esferocitosis hereditaria, reconocer su patrón analítico y diferenciarla de otras causas de anemia hemolítica. ⚠️ Contenido educativo. Este vídeo no sustituye la valoración, diagnóstico ni tratamiento por parte de profesionales sanitarios. #EsferocitosisHereditaria #Esferocitosis #AnemiaHemolitica #Hemolisis #Hematologia #Medicina #Esferocitos #Esplenectomia #ParvovirusB19 #Coombs #Anemia #Eritrocitos #EstudiantesDeMedicina #CasoClinico #MedicinaEnEspañol