Система переноса карнитина | Бета-окисление, часть II

Митохондриальная мембрана непроницаема для длинноцепочечных жирных кислот, поэтому для использования этих соединений митохондриями требуется многоступенчатый процесс. В цитоплазме мышц длинноцепочечные жирные кислоты сначала активируются длинноцепочечной ацил-КоА-синтетазой (АКС) до их тиоэфиров КоА. Затем тиоэфиры КоА-КоА-тиоэфиров связываются с карнитином ферментом карнитинпальмитоилтрансферазой I (КПТ I), расположенным на внутренней стороне наружной митохондриальной мембраны. Ацилкарнитиновая форма длинноцепочечной жирной кислоты, пальмитоилкарнитин, затем переносится через внутреннюю митохондриальную мембрану карнитин:ацилкарнитинтранслоказой. Попав в митохондриальный матрикс, он снова превращается в свободное производное ацил-КоА и карнитин под действием карнитинпальмитоилтрансферазы II (CPT II) на внутренней стороне внутренней митохондриальной мембраны. После высвобождения карнитина длинноцепочечное производное ацил-КоА вступает в путь бета-окисления. В каждом полном цикле отщепляется двухуглеродный фрагмент и высвобождается молекула ацетил-КоА.