Muscular Dystrophy | Muscular Dystrophy treatment | cause | treatment | #musculardystrophy
Dr Atul kumar Singh, MD, PG London
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Dr Atul Kumar Singh
मस्कुलर डिस्ट्रॉफी बीमारियों का एक समूह है जो प्रगतिशील कमजोरी और मांसपेशियों की हानि का कारण बनता है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में, असामान्य जीन (उत्परिवर्तन) स्वस्थ मांसपेशियों के निर्माण के लिए आवश्यक प्रोटीन के उत्पादन में हस्तक्षेप करते हैं।
मस्कुलर डिस्ट्रॉफी कई तरह की होती है। सबसे आम किस्म के लक्षण बचपन में शुरू होते हैं, ज्यादातर लड़कों में। वयस्कता तक अन्य प्रकार सतह पर नहीं आते हैं।
मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का कोई इलाज नहीं है। लेकिन दवाएं और चिकित्सा लक्षणों को प्रबंधित करने और रोग के पाठ्यक्रम को धीमा करने में मदद कर सकती हैं।
लक्षण......
मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का मुख्य लक्षण प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के प्रकार के आधार पर विशिष्ट संकेत और लक्षण अलग-अलग उम्र और विभिन्न मांसपेशी समूहों में शुरू होते हैं।
ड्यूकेन टाइप मस्कुलर डिस्ट्रॉफी
यह सबसे सामान्य रूप है। हालांकि लड़कियां वाहक हो सकती हैं और हल्के ढंग से प्रभावित हो सकती हैं, यह लड़कों में बहुत अधिक आम है।
संकेत और लक्षण, जो आमतौर पर बचपन में दिखाई देते हैं, उनमें शामिल हो सकते हैं:
बार-बार गिरना
लेटने या बैठने की स्थिति से उठने में कठिनाई
दौड़ने और कूदने में परेशानी
डगमगाती चाल
पंजों के बल चलना
बछड़े की बड़ी मांसपेशियां
मांसपेशियों में दर्द और अकड़न
सीखने की अयोग्यता
विलंबित वृद्धि
बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी
लक्षण और लक्षण ड्यूकेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के समान हैं, लेकिन हल्के होते हैं और धीरे-धीरे आगे बढ़ते हैं। लक्षण आम तौर पर किशोरों में शुरू होते हैं लेकिन 20 के दशक के मध्य तक या बाद में नहीं हो सकते हैं।
अन्य प्रकार की मस्कुलर डिस्ट्रॉफी
कुछ प्रकार के मस्कुलर डिस्ट्रॉफी को एक विशिष्ट विशेषता द्वारा परिभाषित किया जाता है या जहां से शरीर के लक्षण शुरू होते हैं। उदाहरणों में शामिल:
मायोटोनिक। यह संकुचन के बाद मांसपेशियों को आराम करने में असमर्थता की विशेषता है। चेहरे और गर्दन की मांसपेशियां आमतौर पर सबसे पहले प्रभावित होती हैं। इस रूप वाले लोगों के चेहरे आमतौर पर लंबे, पतले होते हैं; लटकती हुई पलकें; और हंस जैसी गर्दनें।
फेशियोस्कैपुलोहुमेरल (एफएसएचडी)। मांसपेशियों की कमजोरी आमतौर पर चेहरे, कूल्हे और कंधों से शुरू होती है। जब बाहें उठाई जाती हैं तो कंधे के ब्लेड पंखों की तरह बाहर निकल सकते हैं। शुरुआत आमतौर पर किशोरावस्था में होती है, लेकिन बचपन में या 50 साल की उम्र में शुरू हो सकती है।
जन्मजात। यह प्रकार लड़कों और लड़कियों को प्रभावित करता है और जन्म के समय या 2 वर्ष की आयु से पहले स्पष्ट होता है। कुछ रूप धीरे-धीरे बढ़ते हैं और केवल हल्की विकलांगता का कारण बनते हैं, जबकि अन्य तेजी से बढ़ते हैं और गंभीर हानि का कारण बनते हैं।
अंग मेखला। कूल्हे और कंधे की मांसपेशियां आमतौर पर पहले प्रभावित होती हैं। इस प्रकार के मस्कुलर डिस्ट्रॉफी वाले लोगों को पैर के अगले हिस्से को उठाने में कठिनाई हो सकती है और इसलिए वे बार-बार लड़खड़ा सकते हैं। शुरुआत आमतौर पर बचपन या किशोरावस्था में शुरू होती है
कारण......
कुछ जीन प्रोटीन बनाने में शामिल होते हैं जो मांसपेशियों के तंतुओं की रक्षा करते हैं। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी तब होती है जब इनमें से एक जीन दोषपूर्ण होता है।
मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का प्रत्येक रूप एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है जो विशेष रूप से उस प्रकार की बीमारी के लिए होता है। इनमें से अधिकांश उत्परिवर्तन विरासत में मिले हैं।
जोखिम
मस्कुलर डिस्ट्रॉफी दोनों लिंगों और सभी उम्र और नस्लों में होती है। हालांकि, सबसे आम किस्म, डचेन, आमतौर पर युवा लड़कों में होती है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के पारिवारिक इतिहास वाले लोगों में बीमारी विकसित होने या इसे अपने बच्चों को पारित करने का अधिक जोखिम होता है।
जटिलताओं.....
प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी की जटिलताओं में शामिल हैं:
चलने में परेशानी। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी वाले कुछ लोगों को अंततः व्हीलचेयर का उपयोग करने की आवश्यकता होती है।
हथियारों के इस्तेमाल में परेशानी। बाजुओं और कंधों की मांसपेशियां प्रभावित होने पर दैनिक गतिविधियां अधिक कठिन हो सकती हैं।
जोड़ों (संकुचन) के आसपास की मांसपेशियों या टेंडन का छोटा होना। संकुचन गतिशीलता को और सीमित कर सकते हैं।
साँस की परेशानी।
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