Otoimmün Hemolitik Anemi

Otoimmün hemolitik anemi (OİHA), eritrosit (alyuvar) membran antijenlerine karşı gelişen otoantikorlar veya kompleman aktivasyonu nedeniyle eritrosit yaşam süresinin kısalmasıyla karakterize, nadir görülen bir edinsel hemolitik anemi grubudur. Erişkin popülasyonda yıllık insidansı 1–3/100.000 olan bu hastalık; tanısal olarak anemi, hemoliz kanıtları ve pozitif direkt antiglobulin testi (DAT) triadı ile tanımlanır.Hastalık, antikorun optimum reaksiyon ısısına göre temel olarak "Sıcak" (IgG aracılı, 37°C) ve "Soğuk" (IgM aracılı, düşük ısı) tiplerine ayrılır. Sıcak tip OİHA vakaların %60–80'ini oluşturur ve birinci basamak tedavide steroidlere yanıt verirken; soğuk aglutinin hastalığında temel yaklaşım soğuktan korunma ve rituksimab/kompleman hedefli tedavilerdir. Klinik yönetimde en kritik nokta, özellikle şistosit varlığında TTP/HUS gibi acil müdahale gerektiren tabloların dışlanması ve yaşamı tehdit eden anemilerde "en uygun" kan ile transfüzyondan kaçınılmamasıdır.