Гломерулярные заболевания

Это краткий обзор заболеваний, поражающих почечные клубочки, включая заболевания, вызывающие нефротический и нефритический синдромы. Эта презентация создана с помощью Google Slides. Изображения созданы или взяты с Wikimedia Commons. Это видео создано с помощью видеоредактора YouTube. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ТЕГИ: Заболевания клубочков Болезнь минимальных изменений Фокальный сегментарный гломерулосклероз Мембранозный гломерулонефрит Диабетическая нефропатия Амилоидная нефропатия Волчаночный нефрит Мембранопролиферативный гломерулонефрит IgA-нефропатия Острый постинфекционный гломерулонефрит Анти-ГБМ-заболевание АНЦА-гломерулонефрит Нефротический Нефритический Системный Первичное заболевание клубочков с нефротическим синдромом Наиболее часто встречается у детей, особенно младшего возраста ЛМ: «минимальные изменения» — выглядит нормально IF: отрицательно (отложение иммунных комплексов отсутствует) EM: сглаживание ножки, см. рисунок Вторичные причины: рак, инфекция, лекарственные препараты, атопия (гипераллергия) Связано с Лимфома и применение НПВП Первичное гломерулярное заболевание с нефротическим синдромом Очаговое поражение означает поражение некоторых клубочков, сегментарное поражение означает поражение не всех клубочков. ЛМ: сегментарное рубцевание клубочков, см. гиалиновый материал (отложения из плазмы). IF: положительный на Ig и комплемент, зернистый вид. EM: сегментарное сглаживание. Первичный ФСГС является идиопатическим. Вторичные причины: генетические, инфекция (ВИЧ, парвовирус), наркотики (героин), серповидноклеточная анемия, ожирение. Наиболее часто встречается у представителей негроидной расы. Первичное гломерулярное заболевание с нефротическим синдромом. ЛМ: утолщение стенки капилляров с образованием иммунных комплексов IgG и C3. IF: положительный на IgG и C3 в капиллярах, зернистый вид. EM: иммунные комплексы в субэпителиальном пространстве. Первичная причина: антитела к рецептору фосфолипазы А2. Вторичные причины: рак, волчанка, НПВП, вирус гепатита В, гепатит B, сифилис… Аг может быть признаком гепатита B или рака Вторичная нефропатия с нефротическим синдромом; СД — преимущественно системное заболевание Вызвано СД I и II типов → накоплением гликозилированного белка плазмы в глиобластоме и мезангиуме ЛМ: расширение мезангиального пространства и узелки Куин-Вилли IF: линейное окрашивание IgG EM: утолщение глиобластомы Лечение: снижение уровня сахара в крови, снижение артериального давления, исключение нефротоксинов Наиболее частая причина терминальной стадии почечной недостаточности в США Вторичная нефропатия с нефротическим синдромом; Амилоидоз — это, прежде всего, системное заболевание. Вызван накоплением полипептидов (особенно AL и AA амилоида). ЛМ: утолщение мезангиума, аморфное бледно-розовое вещество в клубочках, подтверждается окраской Конго красным. ИФ: моноклональное окрашивание накопленного амилоидного белка. ЭМ: беспорядочно расположенные фибриллы. Связан с ревматоидным артритом и множественной миеломой. Ранжирование по классу: от I (наилучший) до VI (наихудший). Комплексы антиген-антитело откладываются в клубочках, активируют комплемент, что приводит к пролиферации мезангиума и инфильтрации полиморфноядерных нейроцитов. ЛМ: пролиферация эндокапилляров и мезангиальных клеток, иногда полулуния. ИФ: зернистый рисунок, всё светится! «Полный дом» ЭМ: отложения повсюду Гипокомплементемия — низкий уровень C3 и C4 в крови Проявляется нефритическим и/или нефротическим синдромом; своего рода промежуточное положение. Тип I — иммунные комплексы и отложения C3. Вызван бактериальной инфекцией, инфекцией гепатита C, злокачественными новообразованиями. Тип II — только отложения C3, но без Ig. Вызван нарушением регуляции комплемента. ЛМ: утолщение стенки капилляров с гиперклеточностью. ИФ: иммунные комплексы и/или гранулярные отложения C3, вызывающие гипокомплементемию. ЭМ: те же отложения (субэндо и БМ). Отложения IgA отдельно или в сочетании с другими Ig в мезангии. Активирует комплемент, что вызывает пролиферацию мезангиальных клеток. ЛМ: гиперклеточность мезангии. ИФ: IgA положительный, гранулярный рисунок в мезангии. ЭМ: мезангиальные отложения. Первичная IgA-нефропатия идиопатическая. Может быть частью системного заболевания — IgA-васкулита; Связано с пурпурой Шенлейн-Геноха Развивается через несколько недель после инфекции; чаще всего развивается после стрептококковой или стафилококковой инфекции. ЛМ: гиперклеточность эндокапилляров и мезангиальных клеток, полиморфноядерные нейтрофилы. Если: положительный результат на C3 в стенках капилляров, зернистый. ЭМ: субэпителиальные бугры. Гипокомплементемия; низкий уровень C3. Лечение поддерживающее. Нефритический. Вызван аутоантителами к базальной мембране клубочков. Аттестаты привлекают комплемент и лимфоциты → повреждают капилляры → пролиферация и накопление в пространстве Боумена → полулуние. ЛМ: образование полулуния. Если: положительный результат на IgG в линейном виде. ЭМ: норма. Заболевание называется синдромом Гудпасчера, если поражает обе ...