Болезнь, которая убивает, лишая сна

Все существа с нервной системой спят. Собаки, птицы, рыбы, даже медузы, у которых нет мозга для отдыха. Единственное исключение — члены примерно семидесяти семей. Где-то в среднем возрасте они перестают спать. Не сильно. Совсем. Это называется фатальной семейной бессонницей. С момента первой плохой ночи проходит около полутора лет, и никто так и не выздоровел. Поэтому мы проходим этот процесс поэтапно, в порядке его развития, чтобы ответить на два вопроса: как здоровый взрослый человек теряет то, что может делать медуза, и почему потеря этого может убить? ⏱ Главы 0:00 Все спят. За исключением семидесяти семей 0:34 Восемнадцать месяцев и два вопроса 1:05 Это не ваша бессонница 2:05 Ожидание: пятьдесят тихих лет и одна опечатка 3:58 Этап 1: вы просыпаетесь в четыре 4:46 Почему: стойка регистрации вашего мозга 5:53 Этап 2: сны наяву 6:27 Три комнаты, стены которых рушатся 7:30 Этап 3: сон прекращается 8:16 Мальчик, который не спал одиннадцать дней 8:47 Почему будильник никогда не выключается 9:14 Венеция, 1765 год: семья 10:00 Сильвано и врач, который им поверил 11:29 Этап 4 11:43 Ответ: что такое сон на самом деле 12:20 Почему отсутствие сна убивает? 12:55 Человек, который украл сон обратно 14:56 Можно ли этим заразиться? 15:09 Может ли это произойти без гена? 15:31 Должен ли он передаваться по наследству? 15:40 Есть ли кто-нибудь, кто может это остановить? 16:17 Вторая буква 17:09 Чему нас научили эти семьи 17:52 Смотрите дальше Что вы узнаете Смертельная семейная бессонница начинается с одной неправильной буквы в рецепте белка, который производит каждая клетка мозга. Это одно изменение делает белок немного более склонным к сворачиванию в неправильную форму, и неправильно свернутая копия изгибает своих соседей в ту же форму. Это прион. Примерно пятьдесят лет ваши клетки справляются с этим. Затем в одной небольшой части мозга они отстают. Эта часть — таламус, два комка размером с грецкий орех, которые работают как «ресепшен» вашего мозга и отгораживают его от внешнего мира, когда вы засыпаете. Мы наблюдаем за тем, что происходит по мере того, как сон нарушается: ночи становятся всё более частыми, потливость и учащённый пульс, сны, перетекающие в дневное время, и месяцы, когда сон полностью прекращается, а организм находится в состоянии полной тревоги. Затем люди, стоящие за научными исследованиями: венецианская семья, которая более двухсот лет носила это заболевание под названиями эпилепсия, безумие и алкоголизм, человек, который просил снимать всё на видео и изучать его мозг, и американский пациент, известный только как DF, который путешествовал по стране в автодоме и обеспечивал себе ночи всем, от витаминов до камеры сенсорной депривации. И последний поворот: вторая буква в том же гене, которая определяет, влияет ли та же мутация на ваш сон или на вашу память. Если никто в вашей семье не умирал таким образом, сегодняшняя бессонница — это просто бессонница. Это видео предназначено для образовательных целей, а не для медицинского консультирования. 📚 Ключевые источники Lugaresi et al. (1986), New England Journal of Medicine – Фатальная семейная бессонница и дисфункция вегетативной нервной системы с избирательной дегенерацией ядер таламуса Шенкайн и Монтанья (2006), Medscape General Medicine – Самостоятельное лечение фатальной семейной бессонницы, части 1 и 2 (пациент «ФБ») Записи цикла сон-бодрствование и ритма тела у шести пациентов с фатальной семейной бессонницей (1995): Голдфарб и др. (1992), Science – Фатальная семейная бессонница и семейная болезнь Крейцфельдта-Якоба: фенотип определяется полиморфизмом ДНК Спорадическая фатальная бессонница (обзор): Рехтшаффен и др. (1989), Сон – Депривация сна у крыс Д. Т. Макс (2006) – Семья, которая не могла спать (книга) Испытание доксициклина для профилактики у носителей, Институт Марио Негри: CureFFI.org – обновления по испытанию препарата, снижающего уровень прионных белков: #СмертельнаяБессонница #Прионы #МикроБолезнь