Put jedne bjelančevine kroz stanicu: od gena do cistične fibroze i lijeka

Godine 1665. Robert Hooke stavio je pluto pod mikroskop, vidio saće i nazvao ga stanicama. Njegove su kutije bile prazne. U tvojem tijelu takvih je kutija oko trideset bilijuna i nijedna nije prazna. Pratimo jednu jedinu bjelančevinu kroz jednu stanicu dišnog puta: od gena u jezgri, preko ribosoma, retikuluma i kontrole kvalitete, do Golgijeva aparata i membrane. Sastoji se od 1480 dijelova. Kad joj nedostaje samo jedan, nastaje cistična fibroza, a od 2019. postoji lijek koji toj bjelančevini pomogne proći put do površine stanice. Usput: mjerilo od jednog metra do jednog nanometra, 2 metra DNK u jezgri od 10 mikrometara, membrana tanka poput oplate zrakoplova i 330 milijardi stanica koje tijelo zamijeni svaki dan. POGLAVLJA 0:00 Hookeove prazne kutije 0:55 Špica 1:03 1 · Mjerilo 1:55 2 · Tvornica 3:29 3 · Put jedne bjelančevine 6:08 4 · Kvar 7:24 5 · Popravak 8:21 6 · Brojke 9:01 Povratak na mjerilo Video objašnjava biologiju stanice i nije medicinski savjet. Kliničko ispitivanje lijeka iz 2019. financirao je proizvođač (navedeno i na ekranu). Ime bjelančevine, CFTR, u videu se ne izgovara; na ekranu je uz oznaku kanala. IZVORI • Robert Hooke: Micrographia, London, 1665., opažanje XVIII (Project Gutenberg, e-knjiga 15491); Royal Society Picture Library, zapis RS.6108. • „Four hundred years of cork imaging”, Scientific Reports, 2019. • Sender, Fuchs i Milo: „Revised Estimates for the Number of Human and Bacteria Cells in the Body”, PLOS Biology, 2016. • Sender i Milo: „The distribution of cellular turnover in the human body”, Nature Medicine, 2021. • Milo i Phillips: Cell Biology by the Numbers, Garland Science, 2015. • „Chromatin insulators in gene regulation and 3D genome organization”, Biochemical Society Transactions, 2025. • Nobelova skupština Karolinska instituta: priopćenja o Nobelovoj nagradi za fiziologiju ili medicinu 1999. (Günter Blobel) i 2013. (Rothman, Schekman, Südhof). • UniProt, unos P13569 (CFTR_HUMAN). • Riordan i sur.: „Identification of the cystic fibrosis gene”, Science, 1989. • Cheng i sur.: „Defective intracellular transport and processing of CFTR is the molecular basis of most cystic fibrosis”, Cell, 1990. • Ward i Kopito: „Intracellular turnover of cystic fibrosis transmembrane conductance regulator”, Journal of Biological Chemistry, 1994. • Varga i sur.: „Efficient intracellular processing of the endogenous cystic fibrosis transmembrane conductance regulator in epithelial cell lines”, Journal of Biological Chemistry, 2004. • Middleton i sur.: „Elexacaftor–Tezacaftor–Ivacaftor for Cystic Fibrosis with a Single Phe508del Allele”, New England Journal of Medicine, 2019. (ispitivanje financirao Vertex). • FDA: uputa o lijeku Trikafta, 2019. • Europska agencija za lijekove: Kaftrio, europsko javno izvješće o ocjeni (EPAR). • HZZO: vijest od 24. 9. 2021. i Osnovna lista lijekova u primjeni od 1. 10. 2026. Hookeov crtež pluta i Leonardovi crteži u špici su javno dobro (Wikimedia Commons). Makete stanice i organela, glazba i zvučni efekti izrađeni su za ovaj video; makete su prikaz, ne mjerno točan model. Nije sponzorirano; proizvođač lijeka navodi se samo kao izvor podataka. #stanica #biologija #CORPUS #Rezime #cističnafibroza